Дисплазия лучезапястного сустава

Предлагаем ознакомиться со всеми ответами на вопросы по теме: "Дисплазия лучезапястного сустава". Здесь полностью освещена тема, а также приводятся комментарии специалистов и выводы.

Дисплазия лучезапястного сустава

Лучевая дисплазия достаточно редкая аномалия (встречается с частотой от 1:50000 до 1:100000 живых новорожденных) может сопровождаться дефектами развития любых (если не всех) анатомических образований лучевой стороны верхней конечности — от локтевого сустава до первого пальца кисти.

Обычно она является единственной аномалией, однако иногда может сочетаться с другими аномалиями развития скелета, сердечно-сосудистой системы, системы кроветворения, почек и лицевого черепа, о чем всегда необходимо помнить.

При рождении у ребенка отмечают выраженную лучевую девиацию кисти — т. н. «лучевая косорукость», у половины детей поражены обе верхние конечности. Лучевая кость у этих детей отсутствует частично или полностью, также нередко отмечают дефекты развития первого пальца, ладьевидной кости и кости-трапеции.

Лечение лучевой дисплазии. Легкие степени лучевой дисплазии лечат с момента рождения путем вытяжения и этапной иммобилизации кисти, лучше всего обучить правильной технике вытяжения родителей ребенка.

При более значительных дефектах перед проведением мягкотканных коррекций возможна дистракция лучевой кости в аппарате внешней фиксации, которая в меньшей степени влияет на характер роста костей запястья и дистального отдела локтевой кости по сравнению с более ранними методиками «централизации» запястья по отношению к анатомическим структурам предплечья.

Во избежание рецидива деформации также необходима достаточно длительная иммобилизация. Отдельное внимание следует уделить локтевому суставу: если объем движений в локтевом суставе ограничен, то лучевая девиация кисти может быть даже предпочтительной, так как позволит ребенку проще пользоваться ложкой при еде или выполнять мероприятия личной гигиены. Хирургическая коррекция в таком случае может обернуться функциональной несостоятельностью предплечья и кисти.

Аномалии развития первого пальца кисти представляют собой достаточно серьезную проблему в плане возможной коррекции. Гипоплазия первого пальца может сопровождаться сужением первого межпальцевого промежутка и нестабильностью пястно-фалангового сустава, что требует достаточно обширного реконструктивного вмешательства, перемещения сухожилий и стабилизации сустава.

При отсутствии первого пальца может быть показано поллицизация указательного пальца или микрососудистая пересадка первого пальца стопы на кисть.

Лучевая дисплазия:
(а) Двусторонняя форма.
(б) На рентгенограмме видно полное отсутствие лучевой кости и первого луча кисти.

Источник: http://medicalplanet.su/perelomi_i_travmi/luchevaia_displazia.html

Врожденные аномалии кисти

Многие врожденные аномалии кисти являются изолированными, без какой-либо связи с синдромом, но при их обнаружении следует рассмотреть возможность конституциональных изменений.

Детальное обсуждение различных костных дисплазий младенцев выходит за пределы этого текста.

Распространенные врожденные аномалии кисти

Рентгенограммы кисти играют крайне важную роль в дифференциальной диагностике многих конституциональных состояний, что делает необходимым короткий обзор аномалий кисти и запястья и сопутствующих состояний (смотрите таблицу ниже).

Аномалии кисти и запястья и сопутствующие дисплазии

Некоторые другие признаки, упомянутые в таблице, дополнительно иллюстрированы на фото рентгенограмм ниже.

Аплазия 1 пястной кости и большого пальца кисти. Случай анемии Фанкони. Ушно-небно-пальцевой синдром
Дистальный ряд костей запястья и ладьевидная кость сращены. II-IVпястные кости с узкими диафизами, тогда как у V — аномально широкий диафиз при нормальной длине. Кости пальцев не имеют аномалии рост.

Для правильного понимания информации в таблицах реже используемые термины объясняются ниже.

Термины, описывающие дефекты кисти и пальцев

Брахидактилия

Ахондроплазия. Короткие пястные кости и фаланги с расширенными эпифизами.

Кретинизм. Укороченные пястные кости и незначительно укороченные фаланги. Сращение эпифизарных пластинок в возрасте 26 лет.

Брахидактилия — укорочение фаланги или фаланг (фото выше).

Брахиметакарпия

Брахиметакарпия — укорочение пястной кости(ей) (фото выше).

Камптодактилия

Тяжелые аномалии при расщеплении кисти:
1 — камптодактилия большого пальца; 2 — аномальная форма головчатой кости со сращением головчатой и крючковидной костей: 3 — частичное сращение двух пястных костей с переломом места сращения; 4 — однофаланговый гипоплазированный палец: 5 — укороченная дистальная фаланга; 6 — аплазия двух пястных костей и пальцев кисти; 7 — центральная кость (стрелка).

Дефекты кисти и пальцев:
1 — камптодактилия указательного пальца; 2 — гипертрофированный палец с широкой проксимальной фалангой, образующей сустав с двумя прилежащими пястными костями, одна из которых имеет аномальный конусовидный эпифиз (3); 4 — укороченная дистальная фаланга большого пальца с конусовидным эпифизом.

Камптодактилия — постоянное сгибание пальца(ев) (фото выше).

Клинодактилия

Множественные аномалии в кистях 2-летнего мальчика:
1 — клинодактилия: 2 — синдактилия со сращением костей дистальньных фаланг III и IV пальцев; 3 — синдактилия со сращением только мягких тканей III и IV пальцев кисти.

Деформация Кирнера в дистальных фалангах обоих V пальцев кисти. Данное состояние обусловливает дистальную медиальную изогнутость подобно клинодактилии. Гиперпаратиреоидизм с субпериостальной туннелизацией и выраженным разрушением лучевой стороны II фаланги указательных пальцев (стрелки).

Клинодактилия — искривление (обычно V) пальца в медиальную или латеральную сторону (фото выше).

Диастрофический палец

Диастрофический — скрученный.

Дисплазия костей кисти

Дисплазия — врожденное нарушение роста.

Полидактилия

Полидактилия — дополнительные пальцы (фото выше).

Симфалангизм

Симфалангизм — сращение конец в конец смежных фаланг (отсутствие сустава).

Синдактилия

Синдактилия — мягкотканое или костное сращение между соседними пальцами.

Источник: http://newvrach.ru/vrozhdennye-anomalii-kisti.html

Дисплазия лучевой кости

Остеоартроз лучезапястного сустава.

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в СУСТАВАХ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей.

Остеоартроз лучезапястного сустава это хроническое заболевание, которое сопровождается истончением хрящевой поверхности и деформацией костных структур сочленения. Как же он устроен?

Лучезапястный сустав находится в кисти между первым рядом запястных костей (трехгранная, ладьевидная, полулунная) и предплечьем (дистальные концы локтевой и лучевой кости). Роль амортизатора служит суставной диск, состоящий из хрящевой ткани, также все костные структуры, прилегающие друг к другу покрыты хрящевой тканью. Фиксируются все составляющие лучезапястного соединения с помощью многочисленных связок. Форма лучезапястного сустава эллипсовидная, возможно движение по сагиттальной и фронтальной осям.

Читайте так же:  Какая мазь от боли в суставах рук

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Причины возникновения заболевания.

  • Идиопатический остеоартроз, когда нарушается синтез коллагена, хрящевые поверхности истощаются, страдает подвижность. Почему это происходит никому не известно.
  • Травмы, вывихи, операции, приводящие к посттравматическому остеоартрозу.
  • Большие нагрузки и микротравмы у лиц с тяжелой физической работой, у спортсменов и у тех, чья работа включает в себя воздействие вибрации либо постоянной нагрузки на кисти рук.
  • Врожденные аномалии развития.
  • Возрастные изменения, связанные с нарушением обмена веществ (сахарный диабет, подагра, хондрокальциноз, ожирение).
  • Гормональная перестройка у женщин в период менопаузы, другие эндокринные заболевания.
  • Воспалительные заболевания суставной ткани.

Симптомы болезни.

Остеоартр

оз прогрессирует медленно и на каждой стадии имеется своя симптоматика. Начало заболевания характеризуется появлением периодических болей в лучезапястном пораженном суставе. Слышен характерный хруст при движениях, особенно при нагрузке в виде упора. Видимых изменений при 1 степени нет. На 2 стадии боли становятся более интенсивными, любая нагрузка становится пыткой для человека, болезненна даже пальпация и пассивные движения. По утрам возникает скованность, проходящая после разминки. Возможна гиперемия и небольшая отечность лучезапястного сустава. На самой последней 3 стадии теряется подвижность руки. Уже явно выраженная деформация.

Диагностика.

  • Жалобы пациента (боль, скованность, хруст, ограничение движения).
  • Анамнез, где учитываются все факторы риска (повышенные нагрузки, травмы, наличие хронических заболеваний).
  • Рентгеновское исследование, где можно по состоянию суставной щели и наличию остеофитов и различных костных деформаций определить стадию процесса.
  • Компьютерная томография дает более точную картину всех изменений при остеоартрозе (расположение имеющихся кист и остеофитов, интенсивность остеосклероза, состояние суставной поверхности).
  • Магнитно-резонансная томография позволяет рассмотреть все в трехмерном изображении, более четко с минимальными погрешностями в отличии от других методов.
  • Сцинтиграфия показывает наличие метаболических расстройств в тканях лучезапястного сустава.

Лечение и реабилитация.

Терапию остеоартроза, как правило, начинают с лекарственной терапии, которая включает в себя назначение: анальгетиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, препаратов, улучшающих питание хряща, а также хондропротекторов. Наряду с медикаментозным лечение обязательным пунктом является ограничение любой нагрузки на лучезапястный в данном случая сустав. Для этого используют специальные повязки, осуществляющие иммобилизацию. Обычно их применяют, начиная со 2 степени заболевания.

Совет: Важно отказаться от тех факторов, которые привели к проблеме, а для этого нужно сменить род деятельности, ведь продолжая напрягать руку, эффекта от оказанной помощи не будет.

К реабилитационным методам лечения относят физиотерапию и массаж. Наиболее подходящие при остеоартрозе являются следующие физиотерапевтические процедуры: фонофорез, грязелечение, лазеротерапия, магнитотерапия, электрофорез, тепло- и бальнеолечение. Массаж делают с одновременным втиранием противовоспалительных мазей и гелей.

Хирургическое лечение.

Применяется, когда остеоартроз в запущенном состоянии и ничего уже не остается как поставить протез. Эта процедура называется эндопротезированием, то есть замена существующего лучезапястного изношенного сустава на искусственный. Оперативное лечение проходит под общим наркозом, делается разрез на тыле кисти, вынимают поврежденные части сочленения, подготавливают место для протеза, делают специальные отверстия для фиксации. Чтобы новая конструкция держалась надежно, применяют специальный клей-цемент. После постановки импланта, хирург проверяет подвижность и, если всё хорошо, послойно зашивает рану.

Руку фиксируют гипсом на несколько недель, через 2 недели обычно снимают швы. Полное восстановление подвижности происходит обычно на третий – шестой месяц после эндопротезирования.

Профилактика с помощью лечебной гимнастики.

Именно правильная двигательная активность поможет предупредить остеоартроз лучезапястного сустава. Упражнения помогают улучшить кровоснабжение и питание, укрепят мышцы и связки

Совет: Важно проводить гимнастику регулярно, ежедневно, а не от случая к случаю, тогда будет результат.

Начинают занятие как правило с разминки, небольшого самомассажа, чтобы разогреть мышцы. Затем постепенно от простых упражнений к более сложным проводят гимнастику. Не стоит слишком нагружать кисти рук и делать какие-то резкие движения, всё должно проходить плавно и аккуратно. Упражнение как правило на вращение кисти в разные стороны, поднятие их вверх и вниз. Все они очень просты в исполнении и легко проводятся.

Как забыть о болях в суставах?

  • Скованность по утрам в кисти и хруст при движении вас преследует…
  • Всё валится из рук и невозможно ничего делать из-за боли…
  • Возможно вы пытались самостоятельно справиться, применяли различные мази и таблетки…
  • Но проблема осталась, раз вы читаете эти строки…

Не занимайтесь самолечением, обращайтесь за помощью к специалистам. Опытный врач-ортопед Валерий Немченко назначит вам правильное лечение и скоро вы забудете про боль и дискомфорт, которые причинял вам остеоартроз.Читать далее..»

Источник: http://kost.sustav-med.ru/simptomyi/displaziya-luchevoj-kosti/

Дисплазия лучезапястного сустава

Псевдоахондроплазия — одна из форм эпифизарной дисплазии. Сочетает признаки спондило-энифизарной или множественной эпифизарной дисплазии и ахондроплазии. У больных отмечаются варусная и вальгусная деформации в коленном и голеностопных суставах, утолщение и контрактуры локтевых, лучезапястных, коленных и голеностопных суставов. В отличие от эпифизарной дисплазии чаще поражаются верхние конечности (косорукость). Заболевание весьма сходно с ахондроплазией, но с менее выраженными эпифизарными поражениями и отсутствием деформаций костей черепа и лица.

Спондило-эпифизарная дисплазия (болезнь Моргаю — Брейлсфорда) — нарушение оссификации тел позвонков и эпифизов трубчатых костей. Различают врожденную и позднюю формы. При врожденной форме основные симптомы заболевания проявляются лишь после того, как ребенок начинает ходить, при поздней форме — в возрасте 6—12 лет. Характеризуется уплощением тел позвонков поясничного отдела, укорочением шейки бедра с формированием его варусной деформации, дисплазией поверхностей тазобедренных и плечевых суставов и недоразвитием подвздошных костей. Дети отстают в росте, теряют в весе, возникают боли в суставах, постепенно развиваются деформации грудной клетки, позвоночника и конечностей, горб становится выраженным. Подвижность в суставах ограничена, дети передвигаются с трудом, появляется утиная походка.

Читайте так же:  Тазобедренный сустав нормы углов

Рентгенологически определяют изменения эпифизов всех трубчатых костей, особенно бедер и голени. Они недоразвиты, уплощены, деформированы, наружные их контуры зазубрены, ядра окостенения появляются поздно, часто фрагментированы. Определяются умеренный остеопороз, утолщение метадиафизов, истончение коркового слоя, расширение костно-мозгового канала. В лучезапястном суставе нередко обнаруживается неравномерное уплощение эпифиза луча с тенденцией к косорукости. Для детей старшего возраста весьма характерно изменение формы таза: поперечник входа в малый таз суживается, вертлужные впадины углубляются.

Выражены изменения и в позвоночнике. Тела позвонков уплощены (генерализованная платиспондилия), на границе грудного и поясничного отделов обнаруживаются недоразвитые и деформированные позвонки. Иногда они неправильной клиновидной формы. Часто на этом уровне образуется угловой кифоз. Ребра плоские и широкие. Нередко присоединяются вторичный деформирующий артроз и спондилез. Характерны косолапость и плоскостопие. Поздняя форма сопровождается короткоконечностным типом карликовости, обусловленной укорочением бедренных костей, сколиозом и резким укорочением кистей и стоп.

Эпифизарная точечная хондродисплазия (хондродистрофия кальцифицирующаяся врожденная) — вариант редко встречающейся формы врожденной хрящевой дисплазии с нарушениями обмена кальция, характеризующейся аномалиями развития костей, пороками сердца, катарактой (17%), наружной и внутренней косолапостью. Заболевание проявляется укорочением конечностей, утолщением суставов, сгибательными контрактурами, варусными деформациями. В 28% случаев наблюдаются изменения кожи. Больные карликового роста с деформированным черепом. Различают две формы: летально ризомелическую, в 70% случаев сочетающуюся с катарактами, и хондродисплазию Конради — Хюнерманна или болезнь Конради, для которой характерны относительно благоприятный прогноз и сравнительно редкое поражение глаз.

Рентгенологически эпифизарная точечная хондродисплазия выражается в преждевременном появлении большого числа дискретных точек (ядер) окостенения в хрящах эпифизов и апофизов и длительном их неслиянии, а также в укорочении плечевых и бедренных костей. Наблюдается тотальное поражение всех эпифизов (генерализованная форма) или отдельных костей (чаще дистального эпифиза бедра и проксимального зпифиза болыпеберцовой кости). М. В. Волков рассматривает эпифизарную точечную дисплазию как начальную стадию псевдоахондропластического типа множественной эпифизарной дисплазии.

Источник: http://meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/75.html

Лучевая дисплазия: причины, симптомы, лечение

Лучевая дисплазия (лучевая косорукость).

Недостаточность длины луча лучевой стороны, затронуты все мягкие ткани и скелет. Чаще всего нарушения относятся к предплечью, запястью, кистию. Лучевая дисплазия обычно сочетается с гипоплазией первого пальца. ИСКЛЮЧЕНИЕ: тромбоцитопения — синдром отсутствия лучевой кости с нормальными первыми пальцами.

Распространенность

  • 1 на 30000 до 1 на 100000 живорожденных
  • Мальчики > девочек
  • Правая > левой
  • В половине случаев двустороннее поражение
  • Аномалия лучевой кости имеется у 50% пациентов с гипоплазией первого пальца.

Причины

  • Спорадическая
  • Синдромальная
  • Тератогенная
    • Талидомид (транквилизатор)
    • Вальпроевая кислота
    • Радиация

Сочетанные заболевания

Встречаются часто и бывают синдромными и несиндромными

Заболевания крови

Анемия Фанкони

  • Аутосомно-рецессивное наследование
  • Анемия, тромбоцитопения, лейкопения
  • Врожденные аномалии сердца, почек, пищеварительного тракта
  • Отставание умственного развития в 20% случаев
  • Недоразвитие/отсутствие первого пальца в 80% случаев
  • Лучевая дисплазия в 20% случаев

Тромбоцитопения — отсутствие лучевой кости (TAR) синдром

  • Аутосомно-рецессивное
  • Тромбоцитопения и лейкоцитоз
  • Двусторонняя аплазия лучевой кости, но первый палец присутствует
  • Аномалии сердца, пищеварительного тракта и скелета
  • Нормальный интеллект в 90% случаев

Заболевания сердца

Синдром Holt-Oram

  • Аутосомно-доминантное наследование
  • Дефект перегородки предсердия у трети больных
  • Трехфаланговый первый палец
  • Лучевая дисплазия
  • Лучелоктевой синостоз

Заболевания челюстно-лицевой области

Расщепление губы в 7% случаев лучевой дисплазии.

Заболевания позвоночника

VACTERL (VATER)

  • V аномалии позвоночника
  • А анальная атрезия
  • С аномалии сердечно-сосудистой системы
  • Т трахеоэзофагеальная фистула
  • R аномалии почек
  • L дефекты конечности

Несиндромальные заболевания

  • Трехфаланговый первый палец
  • Лучелоктевой синостоз
  • Болезнь Шпренгеля
  • Сколиоз
  • Врожденный вывих бедра
  • Косолапость
  • Незаращение боталлова протока
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Пищеводно-трахеальный свищ
  • Атрезия заднего прохода

Классификация

Классификация лучевой дисплазии Ваупе и Klug

  • Тип 1 Лучевая кость короче локтевой
  • Тип 2 Гипоплазия дистального отдела лучевой кости
  • Тип 3 Отсутствие части лучевой кости
  • Тип 4 Полное отсутствие лучевой кости

Симптомы и признаки

Согнутое запястье с супинацией и лучевой девиацией кисти.

Скелет

  • Недостаточность лучевой кости от умеренной гипоплазии до полного отсутствия, в зависимости от типа.
  • Фиброзный «зачаток» представляет собой тяж фиброзной ткани, представленный мезенхимальным остатком дистальной части лучевой кости, который может тянуться от запястья до проксимальной части предплечья, являясь причиной прогрессирующей деформации.
  • Укорочение предплечья с длиной локтевой кости около 60% от нормы.
  • Изогнутая локтевая кость при типе 3 и 4.
  • Плечевая кость может быть укорочена с дефектом дистальной части, что является причиной уменьшения амплитуды движений в локтевом суставе.
  • Отсутствие лучезапястного сустава. Нарушена артикуляция локтевой кости с костями запястья и отсутствует треугольный фиброзно-хрящевой комплекс.
  • Гипоплазия запястья, с отсутствием или недоразвитием кости трапеции и ладьевидной кости.
  • Гипоплазия или отсутствие первого пальца.
  • Аномальная тугоподвижность трехфаланговых пальцев с улучшением из лучевого в локтевом направлении.

Мышцы

Аномалии мышц зависят от степени недоразвития лучевой кости

Видео (кликните для воспроизведения).

Отсутствуют или недоразвиты мышцы:

  • Предплечье: круглый пронатор, плече-лучевая
  • Внешние сгибатели: лучевой сгибатель запястья, длинный сгибатель первого пальца
  • Внешние разгибатели: длинный и короткий лучевые разгибатели запястья, разгибатель мизинца, собственный разгибатель второго пальца
  • Внешние мышцы первого пальца: длинная мышца, отводящая первый палец, длинный и короткий разгибатели первого пальца
  • Мышцы возвышения большого пальца: короткая отводящая первый палец мышца, короткий сгибатель первого пальца, противопоставляющая мышца
Читайте так же:  Скованность суставов и мышц по утрам

Поверхностный сгибатель пальцев часто срастается с глубоким сгибателем пальцев. Возможно отсутствие глубокого сгибателя второго пальца. Локтевой сгибатель запястья и локтевой нерв, иннервирующий собственные мышцы кисти, как правило, присутствуют.

Нервы

  • Локтевой нерв обычно в норме
  • Кожно-мышечный нерв обычно отсутствует, срединный нерв иннервирует мышцы переднего футляра плеча
  • Лучевой нерв обычно заканчивается на уровне локтевого сустава
  • Срединный нерв обычно обеспечивает чувствительность лучевой стороны кисти и предплечья.

Сосуды

  • Плечевая артерии обычно высоко делится
  • Локтевая артерия обычно присутствует
  • Лучевая артерия обычно отсутствует.

Лечение

Консультация педиатра для оценки состояния на предмет сочетанной патологии.

Существует три способа лечения, выбор зависит от больного и характера деформации

Не лечить

  • Перечень противопоказаний к оперативному лечению см.ниже.
  • При типе 1 улучшение в большинстве случаев обеспечивается растяжением и шинированием.

Обучение родителей растяжению и шинированию

  • Тип 1 и 2
  • Лечение следует начинать в неонатальном периоде.

Операция

  • Коррекция запястья при выраженном типе 2, 3 и 4.
  • Дистракционное удлинение предплечья в некоторых случаях при типе 2, и типах 3 и 4.
  • При необходимости остеотомия локтевой кости, при типе 3 и 4.

Противопоказания к операции

  • Умеренно выраженная аномалия
  • Тяжелые сочетанные системные заболевания с плохим прогнозом
  • Нелеченные взрослые (тот, кто вырос и приспособился к деформации)
  • Утрата сгибания в локтевом суставе:
    • Выпрямленная кисть не достигает рта или промежности
    • При двустороннем поражении с тугоподвижностью в локтевом суставе проводится коррекция только одной кисти
  • Выраженная контрактура мягких тканей, с ограничением возможностей коррекции нервами или сосудами.

Принципы хирургического лечения

  • Коррекция деформации
  • Уменьшение лучевого и ладонного смещения запястья
  • Стабилизация запястья
  • Переместить кисть на локтевую кость при сохранении движений в запястье

Увеличение длины предплечья

Избегать дополнительных повреждений для сохранения возможности роста (уже уменьшенной).

Улучшение функции кисти

Улучшение захвата предметов, кулачного хвата и щипкового.

В случае необходимости поллицизация выполняется только после коррекции запястья.

Внешний вил

При всем значении внешнего вида не следует считать его более важным, чем функция, особенно у нелеченных взрослых.

Шинирование

При выполнении всех операций необходимо шинирование в послеоперационном периоде.

Время выполнения операции

Ранние

  • Коррекция запястья при типе 3 и 4
  • Предоперационная дистракция
  • Централизация/радиализация.
  • Поллицизация или другой способ реконструкции первого пальца

Поздние

  • При необходимости ревизия коррекции запястья
  • Дистракционное удлинение локтевой кости
  • Остеотомия локтевой кости
  • Транспозиция сухожилий для восстановления противопоставления I пальца.

Оперативные вмешательства

Предоперационная дистракция

Возможна коррекция в случаях неудачи растяжения и шинирования. Может потребоваться мобилизация зачатка при наложении аппарата. Возможность коррекции запястья без натяжения. Дополнительное удлинение уменьшает давление на эпифиз локтевой кости (с меньшим нарушением роста) в тяжелых случаях. Снижает требования к удалению костей при коррекции запястья.

Централизация

  • Резекция центральных костей запястья для создания углубления для локтевой кости
  • Удаление хряща с дистального конца локтевой кости с сохранением зоны роста
  • Помещение локтевой кости в ложе и фиксация стержнем
  • Восстановление баланса локтевого сгибателя и разгибателя запястья
  • Ухудшает рост запястья.

Ралиализация

  • До операции необходима полная пассивная коррекция запястья
    • Иногда требуется предоперационная дистракция.
  • Кости запястья не резецируются
  • Вторую пястную кость располагают по одной оси с локтевой костью, перемещая запястье в лучевую сторону с фиксацией стержнем.
  • При необходимости восстанавливается баланс сухожилий.
  • Можно сохранить длину конечности и амплитуду движений в запястье
    • Меньше травмируется запястье и зона роста локтевой кости.

Дистракционное удлинение локтевой кости может применяться для коррекции длины локтевой кости и восстановления положения запястья.

Остеотомия локтевой кости, выполняется одновременно с коррекцией запястья или позже. Техника дистракционного удлинения может быть эффективна и для коррекции искривления локтевой кости.

Локтезапястный артролез, выполняется при полной или почти полной зрелости скелета, у нелеченных пациентов. При рецидиве деформации после ранее выполненной операции.

Осложнения

Ранние

  • Инфекция/миграция стержня
  • Перелом фиксатора

Поздние

  • Рецидив лучевой девиации запястья
  • Уменьшение роста запястья и предплечья
  • Тугоподвижность в запястье.

Источник: http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/revmatologiya/luchevaya-displaziya-prichiny-simptomy-lechenie.html

Дисплазия лучезапястного сустава

Лучезапястный сустав, art. radiocarpea. У большинства млекопитающих он имеет форму блока. По мере приобретения способности к пронации и супинации между лучом и локтевой костью развивается отдельный сустав — лучелоктевой дистальный, art. radioulnaris distalis, который вместе с проксимальным лучелоктевым суставом образует единое комбинированное сочленение с вертикальной осью вращения. В этом комбинированном сочленении лучевая кость движется вокруг локтевой, вследствие чего значительно увеличивается дистальный эпифиз луча.

Наоборот, дистальный эпифиз локтевой кости отстает в своем развитии и становится короче луча, но зато на нем возникает специальный суставной диск, discus articularis. У человека в связи с наибольшим объемом супинации и пронации discus articularis достигает наивысшего развития и приобретает форму треугольной волокнисто-хрящевой пластинки, fibrocartilago triangulare, которая срастается с дистальным эпифизом лучевой кости и вместе с ним образует суставную впадину проксимального отдела лучезапястного сустава.

Следовательно, локтевая кость участвует в лучезапястном суставе лишь посредством названного хрящевого диска, не имея к этому сочленению непосредственного отношения, поэтому проксимальный отдел этого сустава называется не предплечезапястным суставом, а лучезапястным.

В соответствии с указанным выше суставная впадина art. radiocarpea образована facies articularis carpea луча и discus triangularis, a суставная головка этого сустава — проксимальной поверхностью первого ряда костей запястья, os scaphoideum, lunatum et triquetrum, которые связаны между собой межкостными связками, ligg. intercarpea.

По числу участвующих костей сустав является сложным, а по форме суставных поверхностей относится к эллипсовидным с двумя осями вращения (сагиттальной и фронтальной).

Источник: http://meduniver.com/Medical/Anatom/63.html

Диастрофическая дисплазия (эпифизарный дизостоз)

Диастрофическая дисплазия (эпифизарный дизостоз) — это поражение конечностей. Заслуга в выявлении данной нозологической единицы, которую раньше принимали за атипичную форму ахондроплазии, принадлежит М. Lamy, Р. Maroteaux (1960). Это заболевание названо ими «диастрофический дварфизм». Слово диастрофический — производное от греческого и означает кривой, скрюченный и очень образно характеризует внешний вид больных: карликовый рост в сочетании с резкими деформациями скелета.

Читайте так же:  Отвар сабельника для суставов

Клиника

Клиническая картина диастрофической дисплазии весьма характерна. Дети рождаются с укороченными конечностями и с выраженной деформацией их дистальных отделов. Кисти маленькие с недоразвитыми пальцами и отсутствием сгибания в межфаланговых суставах II— V пальцев (обычно между основной и средней фалангами). Кисти отклонены в локтевую сторону. В нижних конечностях в области крупных суставов (тазобедренные и коленные) отмечаются незначительные сгибательные контрактуры, которые быстро увеличиваются; особенно резко ограничивается отведение бедер. Стопы в положении эквино-варуса или, реже, в положении.

После того как дети начинают самостоятельно садиться и стоять, у многих из них появляется искривление позвоночника и деформация грудной клетки, которые с возрастом увеличиваются. Вследствие постепенного нарушения конгруэнтности суставных поверхностей подвывихи и вывихи в суставах увеличиваются, появляются сгибательные контрактуры. Клинически это проявляется тем, что дети плохо поднимают руки вверх, не могут разогнуть их в локтевых суставах, затрудняется супинация. Развиваются сгибательные контрактуры и в нижних конечностях. Искривляется ось конечности — образуется genu valgum. В вертикальном положении отмечается резкий лордоз. Сгибательные контрактуры и деформации стоп задерживают физическое развитие ребенка, дети часто не могут ходить.

Диагностика

Рентгенологическая картина диастрофической карликовости также очень характерна. Как правило, у больных отмечается сколиоз позвоночника. Тела позвонков при этом не изменены и бывают деформированы лишь вторично в результате сколиоза.

Необычайно характерны рентгенологические изменения в области коротких трубчатых костей (смотрите фото рентгенограммы). Наиболее постоянной и демонстративной является деформация I пястной кости. Нередко рентгенограммы показывают сохранение межфаланговых суставов, но несмотря на это клинически движения в них могут отсутствовать. Резкие изменения отмечаются в крупных суставах. Проксимальные концы бедер смещены кнаружи и вверх. Со временем выявляется более четкая картина двустороннего вывиха с выраженным недоразвитием и деформацией головки бедра, уплощением вертлужной впадины и отсутствием крыши. Вертела бедра выглядят массивными, особенно малый, шейка бедра резко укорочена и расширена. В коленных суставах (смотрите фото рентгенограммы) эпифизы бедра и большеберцовой кости резко уплощены и имеют неправильную форму. Щель сустава неравномерной ширины. С начала ходьбы у ребенка постепенно увеличивается подвывих голени кнутри и кзади. В области лучезапястных суставов отмечается недоразвитие дистального конца локтевой кости, что приводит к образованию косорукости. Эпифизы обеих костей предплечья деформированы и фрагментированы.

Деформация лучезапястных суставов усугубляется недоразвитием и деформацией проксимального ряда костей запястья, в частности ладьевидной. Деформация эпифизов костей дистальных сегментов нижних конечностей приводит к резкой косолапости. Плоские кости не изменены. Череп в пределах нормы.

Источник: http://newvrach.ru/diastroficheskaya-displaziya-epifizarnyj-dizostoz.html

Дисплазия лучезапястного сустава

Аномалии развития, формирующиеся в течение первых трех месяцев эмбрионального развития, как правило, сопровождаются поражением более одного сегмента (или даже всех сегментов) развивающейся конечности, поэтому неудивительно, что зачастую наблюдают врожденные аномалии развития одновременно предплечья, запястья и кисти. По этой причине мы рассмотрим данный вопрос в рамках одного раздела.

Зачатки верхних конечностей появляются в конце четвертой недели эмбрионального развития, в последующем наблюдается постепенное формирование сначала проксимальных, затем дистальных отделов верхних конечностей. Через шесть недель после оплодотворения яйцеклетки появляются зачатки пальцев и начинается дифференциация мезенхимальной ткани с формированием примитивного скелета и мышц.

Рост клеток происходит в неразрывной связи с их генетически запрограммированной гибелью, что в конечном итоге приводит к формированию конечностей, образованию суставов и сепарации отдельных пальцев. Данный процесс в той или иной мере завершается в конце восьмой недели эмбрионального развития, в это же время в длинных трубчатых костях начинают появляться первичные ядра оссификации. Ядра оссификации в эпифизах костей и костях запястья появляются только после рождения ребенка, о чем необходимо помнить при интерпретации рентгенограмм новорожденного.

Аномалии развития могут формироваться на этапе эмбриогенеза вследствие нарушений формирования органов либо за счет незавершения сепарации мезенхимальных зачатков тканей и органов, что в конечном итоге приводит, соответственно, к частичному или полному отсутствию той или иной части органа или к сращению смежных анатомических сегментов. Нельзя забывать и том, что одновременно могут наблюдаться аномалии развития других органов и тканей, закладка которых происходит на тех же этапах эмбриогенеза, поэтому аномалии костно-мышечной системы нередко сочетаются с другими врожденными аномалиями.

Частота врожденных аномалий развития верхних конечностей оценивается примерно как один случай на 600 живых новорожденных, однако далеко не все они являются тяжелыми и требуют хирургического лечения. Некоторые врожденные аномалии развития являются следствием наследственных генетических мутаций или внутриутробного воздействия лекарственных препаратов, инфекционных агентов или ионизирующей радиации, в большинстве случаев точную причину той или иной аномалии развития установить не удается.

Лучевая дисплазия:
(а) Двусторонняя форма.
(б) На рентгенограмме видно полное отсутствие лучевой кости и первого луча кисти.

Классификация врожденных аномалий лучезапястного сустава и кисти

Классификация врожденных аномалий развития конечностей, разработанная Международной федерацией Обществ кистевых хирургов (International Federation of Societies for Surgery of the Hand (IFSSH)) разделяет их на семь основных категорий:
(1) нарушения формирования органов,
(2) нарушения дифференцировки органов и тканей,
(3) удвоение органов,
(4) нарушение роста и развития органов и тканей,
(5) аномалии вследствие внешнего сдавления в полости матки и
(6) генерализованные аномалии развития скелета.

Читайте так же:  Заболевания суставов пройти

Некоторые аномалии нельзя однозначно отнести к той или иной категории (например, гипоплазия первого пальца, которую можно с одинаковым успехом считать «нарушением формирования органа» и «нарушением его роста и развития»).

а) Первичная консультация. Зачастую родители, да и сами дети, могут быть обеспокоены сложившейся ситуацией, что нередко связано с имеющейся у них противоречивой информацией относительно их заболевания, полученной в т.ч. от врачей, не являющихся специалистами в данной области. Врачам часто приходится сталкиваться с негодованием родителей, обусловленным неоправданными ожиданиями как в отношении исходов заболевания, так и возможностей его хирургического лечения.

В ходе первичной консультации необходимо постараться добиться доверия со стороны родственников пациента, необходимо понимать, что дети — это пациенты, с которыми вам придется работать в течение достаточно долгого периода времени.

Пациента и его родственников необходимо ознакомить с диагнозом заболевания, его прогнозом, объяснить, что их может ожидать в будущем и каков долговременный план лечения, в т. ч. когда и какое планируется оперативное лечение, которое может состоять из нескольких этапов. Многие дети, страдающие врожденными аномалиями развития скелета, развиваются и взрослеют абсолютно также, как все остальные дети, поэтому хирургическая коррекция деформаций необходима далеко не всегда.

б) Клиническое обследование. Осмотр ребенка следует проводить в приятной, непринужденной атмосфере. В помещении, где осматривают детей, всегда должны быть игрушки и ребенку нужно позволять свободно играть ими, что даст возможность со стороны понаблюдать за тем, как он, например, пользуется кистью. Иногда проще осмотреть ребенка, когда он находится на коленях у родителей. Диагноз не всегда удается поставить сразу, однако, например, отсутствие типичных кожных складок может свидетельствовать об отсутствии соответствующих суставов или отсутствии в них движений.

Помните, что многие врожденные аномалии развития запястья и кисти являются частью более системных аномалий развития. Дисплазия лучевой кости, к примеру, может сочетаться с аномалиями развития позвоночника, атрезией ануса, аномалиями сердечно-сосудистой системы, наличием трахеопищеводного свища, аномалиями развития почек и другими дефектами развития конечностей (объединенными термином VACTERL-синдром).

P.S. Термин представляет собой аббревиатуру и описывает ассоциацию врожденных аномалий развития, включающую в себя аномалии позвоночника (Vertebrae), атре-зию ануса (Anus), аномалии сердечно-сосудистой системы (Сог), трахеопищеводный свищ (Trachea), атрезию пищевода (Esophagus), аномалии развития почек и/или лучевой кости (Ren и/или Radius) и/или аномалии развития конечностей (Limbs).

Осматривать ребенка всегда необходимо максимально полно, при необходимости с участием других специалистов. При наследственных или необычных аномалиях развития показано генетическое консультирование, которое может оказаться полезным для постановки правильного диагноза.

Деформация дистального отдела локтевой кости.
На рентгенограмме видна типичная деформация дистального отдела локтевой кости в виде «морковки».
В данном случае деформация двусторонняя и обусловлена наследственной экзостозной болезнью.
Обе лучевые кости дугообразно деформированы, справа головка лучевой кости в состоянии подвывиха.

в) Показания к оперативному лечению. На каком бы этапе не вставал вопрос о хирургическом лечении той или иной аномалии развития, хирург всегда должен помнить о четырех главных правилах:

Функция: подумайте, насколько важна функция той или иной аномальной части тела в повседневной жизни пациента, например, принимая решение о реконструкции отсутствующего или неправильно развитого первого пальца кисти с использованием указательного пальца.

Прогрессирование деформации: подумайте о том, будет ли прогрессировать деформация в процессе роста ребенка и может ли она стать причиной развития других, вторичных, деформаций. Например, синдактилия пальцев разной длины, в частности безымянного и мизинца, может стать причиной прогрессирующей девиации пальцев.

Внешний вид: кисть является второй после лица частью тела, определяющей представление человека о собственной внешности. Если кисть выглядит нормально, то ребенок будет пользоваться ею также нормально, однако если кисть будет выглядеть не так, как у всех, то он скорее всего будет прятать ее от постороннего взгляда. Данный принцип носит

Боль: аномалии развития скелета, как правило, не сопровождаются болевым синдромом, однако некоторые пациенты обращаются за помощью именно по этой причине. Примером может служить боль в области дистальной фаланги пальца при синдроме сдавливающего кольца, когда наблюдаются дефекты мягкотканного покрова фаланги.

г) Нарушение формирования органов и тканей:

1. Полное отсутствие сегментов конечности. Дефект верхней конечности может локализоваться на любом уровне от плечевого сустава до фаланг пальцев кисти. Чаще всего дефект локализуется на уровне верхней трети предплечья и области сустава запястья, затем на уровне пястных костей и плеча. Сочетание с другими аномалиями развития костно-мышечной системы наблюдается нечасто.

Проксимальный отдел предплечья. С косметической точки зрения у детей раннего возраста оправдано использование протезных устройств. У детей более старшего возраста и подростков можно подумать об использовании миоэлектронных протезов, которые позволят улучшить функцию конечности, хотя многие подростки на удивление хорошо приспосабливаются обходиться и без них.

Поперечный дефект пальцев кисти. Детям с дефектами пальцев кисти (синбрахидактилия), если позволяет состояние местных тканей (кожи, сухожилий и нервов), может быть показана микрососудистая пересадка большого пальца стопы на кисть или перемещение неваскуляризированной фаланги большого пальца стопы в подготовленный кожный лоскут на кисти.

2. Продольный дефект сегментов верхней конечности. Продольные дефекты сегментов верхней конечности могут захватывать лучевую сторону верхней конечности (преаксиальные), локтевую сторону (постаксиальные), центральные отделы сегментов (клешневидная кисть) либо быть межсегментарными.

Видео (кликните для воспроизведения).

Источник: http://medicalplanet.su/perelomi_i_travmi/vrogdennie_anomalii_luchezapiastnogo_sustava.html

Дисплазия лучезапястного сустава
Оценка 5 проголосовавших: 1

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here